Κακοήθειες των σιελογόνων αδένων

Οι κακοήθειες των σιελογόνων αδένων είναι σπάνιοι καρκίνοι που προέρχονται από τους μείζονες σιελογόνους αδένες (παρωτίδα, υπογνάθιος και υπογλώσσιος) ή από τους ελάσσονες σιελογόνους αδένες που βρίσκονται διάσπαρτοι στη στοματική κοιλότητα. Παρότι η παρωτίδα προσβάλλεται συχνότερα, οι όγκοι της είναι συνήθως καλοήθεις, ενώ οι όγκοι των ελάσσονων σιελογόνων έχουν μεγαλύτερη πιθανότητα να είναι κακοήθεις.

Ο συχνότερος κακοήθης όγκος είναι το βλεννοεπιδερμοειδές καρκίνωμα, το οποίο μπορεί να είναι χαμηλού ή υψηλού βαθμού κακοήθειας. ( φωτο)

Άλλος συχνός όγκος είναι το αδενοκυστικό καρκίνωμα, το οποίο χαρακτηρίζεται από αργή ανάπτυξη αλλά έντονη τάση για διήθηση των νεύρων, προκαλώντας συχνά πόνο, καθώς και για όψιμες απομακρυσμένες μεταστάσεις, κυρίως στους πνεύμονες. Άλλοι τύποι περιλαμβάνουν το αδενοκαρκίνωμα και το καρκίνωμα που προέρχεται από πλειόμορφο αδένωμα.

Κλινικά, οι κακοήθεις όγκοι εμφανίζονται συνήθως ως διόγκωση στην περιοχή του αδένα, η οποία μπορεί να είναι ανώδυνη ή επώδυνη. Σημεία που εγείρουν υποψία κακοήθειας είναι η ταχεία αύξηση του μεγέθους, η σκληρή σύσταση, η καθήλωση στους γύρω ιστούς, η διήθηση του δέρματος, ο πόνος, η εμφάνιση έλκους στη στοματική κοιλότητα και η πάρεση του προσωπικού νεύρου, ιδιαίτερα σε όγκους της παρωτίδας. Επίσης μπορεί να παρατηρηθούν διογκωμένοι τραχηλικοί λεμφαδένες λόγω μεταστάσεων.

Η διάγνωση βασίζεται στην κλινική εξέταση, στην απεικόνιση με αξονική ή μαγνητική τομογραφία και στη λήψη κυτταρολογικού υλικού με λεπτή βελόνα (FNA) ή βιοψία. Η οριστική διάγνωση τίθεται με την ιστολογική εξέταση.

Η θεραπεία εκλογής είναι η χειρουργική αφαίρεση του όγκου με ελεύθερα όρια. Ανάλογα με τον αδένα:

Παρωτίδα: Παρωτιδεκτομή (μερική ή ολική)

Προσπάθεια διατήρησης του προσωπικού νεύρου, αν δεν έχει διηθηθεί.

Αν υπάρχει διήθηση → εκτομή τμήματος του προσωπικού νεύρου

Υπογνάθιος αδένας : Ολική εκτομή του αδένα

Μικροί σιαλογόνοι αδένες : Ευρεία τοπική εκτομή του όγκου με όρια υγιούς ιστού

Συμπληρωματική ακτινοθεραπεία ενδείκνυται σε υψηλού βαθμού κακοήθεια, σε θετικά χειρουργικά όρια , όταν ο όγκος είναι μεγάλος και όταν υπάρχει περινευρική διήθηση ή λεμφαδενικές μεταστάσεις.

Τραχηλικός λεμφαδενικός καθαρισμός ενδείκνυται σε κλινικά ή απεικονιστικά θετικούς λεμφαδένες και σε όγκους υψηλού βαθμού κακοήθειας.

Η χημειοθεραπεία έχει περιορισμένο ρόλο.

Tip Η διήθηση του δέρματος πάνω από τον σιελογόνο αδένα και η παράλυση των γειτονικών κρανιακών νεύρων είναι κακοί προγνωστικοί παράγοντες.

Ποιοι είναι οι προγνωστικοί παράγοντες;

Ιστολογικός τύπος
Βαθμός κακοήθειας
Μέγεθος όγκου
Περινευρική/αγγειακή διήθηση
Λεμφαδενικές ή απομακρυσμένες μεταστάσεις

Οι χαμηλού βαθμού κακοήθειας όγκοι έχουν γενικά καλή πρόγνωση, ενώ οι υψηλού βαθμού κακοήθειας και μεγάλοι όγκοι έχουν φτωχή πρόγνωση.

Όγκοι όπως το αδενοκυστικό καρκίνωμα που κάνουν περινευρική διήθηση ( και εξαπλώνονται μέσα από τα νεύρα) μπορεί να έχουν καλή βραχυπρόθεσμη επιβίωση αλλά αυξημένο κίνδυνο υποτροπών και απομακρυσμένων μεταστάσεων σε βάθος χρόνου.

Τι γίνεται με το προσωπικό νεύρο;
Το προσωπικό νεύρο διέρχεται μέσα από τον παρωτιδικό αδένα και δυνητικά υπάρχει πιθανότητα τραυματισμού κατά την χειρουργική επέμβαση στον αδένα. Όλη η προσπάθεια του χειρουργού ΩΡΛ είναι να αφαιρεθεί ο όγκος μαζί με τμήμα ή ολόκληρο τον παρωτιδικό αδένα σε υγιή όρια χωρίς να προκληθεί τραυματισμός του νεύρου. Ακόμα και σε κακοήθεια, όταν το νεύρο δεν έχει προσβληθεί από τον όγκο πρέπει να γίνεται πάντα προσπάθεια αφαίρεσης του όγκου με διατήρηση του νεύρου.

Όταν το νεύρο ή κάποιος από τους βασικούς του κλάδους ,διεγχειρητικά, διηθείται από τον όγκο θα πρέπει να αφαιρείται μαζί με τον όγκο για λόγους ογκολογικής ασφάλειας.

Στην περίπτωση που πριν την επέμβαση ο ασθενής παρουσιάζεται με παράλυση του προσώπου, τότε το νεύρο θυσιάζεται.

Συχνές Ερωτήσεις

Παρουσιάζονται σαν ανώδυνη διόγκωση αρχικά, με ταχεία αύξηση μεγέθους, σκληρή μάζα με φτωχή κινητικότητα, με παράλυση ή αδυναμία του προσωπικού νεύρου και αργότερα με πόνο, διήθηση του δέρματος και διογκωμένους τραχηλικούς λεμφαδένες.

Από την κλινική εικόνα, τον απεικονιστικό έλεγχο και την δια βελόνης παρακέντηση και βιοψία ( FNA) του σιαλογόνου αδένα.

Η αντιμετώπιση συνίσταται στη Χειρουργική εκτομή του όγκου ± τραχηλικός λεμφαδενικός καθαρισμός + μετεγχειρητική ακτινοθεραπεία σε επιλεγμένες περιπτώσεις.

Η πρόγνωση εξαρτάται κυρίως από τον ιστολογικό τύπο, το βαθμό κακοήθειας, το στάδιο της νόσου και την παρουσία μεταστάσεων.